25 de jun de 2016

Insônia Fatal: doença leva a meses sem dormir e pode matar em 3 anos

Todos nós já estivemos agitados em nossas camas, com dificuldade para conseguir dormir. Mas você pode se imaginar com alto nível de exaustão, tornando-se cada vez mais incapaz de funcionar e sabendo que vai morrer dentro de alguns meses?

Este é o destino daqueles com Insônia Fatal, doença que afeta apenas 100 pessoas no mundo. “A condição ocorre porque o organismo da vítima não consegue se preparar para uma noite de sono, o que significa que a pessoa jamais dormirá”, relata o jornalista David Robson. Isso acontece quando as proteínas chamadas príons tornam-se disformes, danificando o cérebro.

Bem como insônia, ela também leva à sudorese, impotência, tremores, dificuldade para caminhar, perda de peso, demência, alucinações e ansiedade. Geralmente começa na meia-idade e leva ao óbito no prazo de sete meses a três anos. Mas, em 2014, um menino de 16 anos de idade tornou-se a pessoa mais jovem a morrer da doença. Seus sintomas incluíam fala arrastada e visão dupla. Ele ficou tão debilitado que não era capaz de se equilibrar ou andar, apontam relatórios do LiveScience.


Em outro caso, um homem chamado Venetian Silvano notou sinais da doença quando suas pupilas se transformaram em pequenos pontos pretos. Ao fazer exames na unidade de sono da Universidade de Bolonha, o sujeito, de 53 anos, disse aos médicos: “Vou parar de dormir, e no prazo de oito ou nove meses, eu vou estar morto”, a família do paciente tinha histórico da doença devastadora.

Os príons deformados começam a envenenar células nervosas em uma parte do cérebro chamada tálamo. Quando os médicos examinaram o tálamo de Silvano após sua morte, parecia que estava cheia de buracos de verme. O tálamo é ligado ao sistema nervoso simpático do corpo, o que controla as ações inconscientes. Ele regula ações involuntárias do corpo, incluindo os níveis hormonais, temperatura, pressão arterial e frequência cardíaca.

Em pessoas saudáveis, durante a noite, os níveis hormonais alteram e a pressão arterial é abaixada para induzir sono. Mas, para aqueles com insônia fatal, esse processo não ocorre e assim, eles permanecem acordados em um estado pré-sono permanente. Tudo isso porque os danos nas células nervosas causados pelo envenenamento descontrolam o organismo.

Quando cochilamos, o tálamo também organiza ondas de atividade elétrica no cérebro. Estas funcionam como um “interruptor mais fraco”, terminando a atividade consciente que vemos no dia. Isto é, quando estamos na fase de “movimento rápido dos olhos” – um estágio de sono mais profundo, “sono de ondas lentas” – é quando os reparos no cérebro e a formação de memórias acontecem.

Sem este mecanismo calmante, as pessoas permanecem acordadas. E mesmo se eles forem capazes de cair em sono induzido, não é o mesmo que o sono profundo e restaurador verdadeiro. No ano passado, investigadores italianos anunciaram um estudo clínico para ver se antibióticos comumente prescritos poderiam prevenir ou retardar a formação dos príons no cérebro.

Doxiciclina, que é normalmente prescrita para prevenir a malária, confirmou a promessa de ajudar os pacientes com doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), outra doença relacionada ao príon. A droga parece parar as proteínas tóxicas de se aglomerarem, o que lhes permite serem quebradas por enzimas naturais do cérebro.

Os parentes de Silvano foram todos convidados a fazer parte da pesquisa, mas isso aparentemente estabeleceu algumas questões éticas. Os cientistas tiveram que testar geneticamente cada um deles, para ver quem detinha a mutação genética e precisava ser tratado.

Mas, sem surpresa, muitos deles não queriam saber sobre sua morte iminente, para não gastarem cada momento acordados com medo dela. Em vez disso, os cientistas desenvolveram um processo para que os participantes não soubessem se estavam recebendo placebo ou o medicamento real. Para eles, e outros ao redor do mundo que vivem com esta doença cruel, a pesquisa é um fio de esperança.

Fonte



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